Diagnostic d'une maladie rare à partir d'une lésion cutanée

Hà Lê |

Un patient de plus de 30 ans a été hospitalisé avec de nombreuses éruptions cutanées, des taches de douleur et une nécrose cutanée. Après examen, les médecins ont déterminé qu'il souffrait d'EGPA - une maladie vasculaire extrêmement rare.

Le patient a été admis à l'hôpital avec de nombreux boutons sous-cutanés enflés, rouges, douloureux, accompagnés d'éruptions nécrotiques violettes dispersées sur les mains, les pieds et le corps, principalement concentrées dans les deux membres inférieurs. Les lésions sont très douloureuses, affectant considérablement la vie quotidienne et la qualité de vie.

Après l'examen clinique, les médecins ont prescrit une biopsie de la peau pour effectuer un test pathologique de la maladie. Les résultats histopathologiques ont enregistré des images d'une vascularite de petite et moyenne taille avec l'avantage de l'eucalyptus, accompagnée d'une réaction granulomateuse et d'une inflammation des tissus adipeux. Ce sont des signes typiques, qui suggèrent fortement le diagnostic de l'EGPA.

Après une consultation professionnelle, il a été diagnostiqué que le patient souffrait d'une granulomatose à neutrophiles multiples acidophiles associée à une polyembolite. Parallèlement, les médecins ont procédé à une évaluation complète afin de détecter les lésions des organes internes fréquemment présents de la maladie, tels que les poumons, les reins et d'autres organes, afin d'élaborer un protocole de traitement approprié.

Après une semaine de traitement, les boutons d'inflammation ont considérablement diminué, l'état de gonflement et de douleur a presque complètement disparu, les lésions ulcéreuses ont tendance à bien cicatriser. Le patient a été autorisé à quitter l'hôpital dans un état stable et continue d'être suivi régulièrement à la clinique spécialisée en maladie vasculaire pour un contrôle à long terme de la maladie.

Selon le Dr Vu Huy Luong, chef du groupe spécialisé en maladies vasculaires, chef du département du laser et des soins de la peau de l'hôpital central de dermatologie, l'EGPA - une maladie vasculaire de petite et moyenne taille très rare, en particulier chez les Asiatiques - est une maladie vasculaire extrêmement rare dans le monde ainsi qu'en Asie. Les statistiques aux États-Unis et en Europe montrent que le taux d'incidence n'est que d'environ 0,5 à 3 cas par million d'habitants chaque année, tandis qu'en Asie, seuls des cas isolés ont été enregistrés.

Il s'agit d'une maladie auto-immune qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille, caractérisée par l'invasion de polycytes acides et la formation de lésions granulomateuses. La maladie peut se manifester par de nombreux symptômes cutanés tels que des éruptions cutanées hémorragiques, des taches sous-cutanées, des ulcères, une nécrose cutanée ou des plaques violettes, tout en endommageant de nombreux organes internes, en particulier les poumons, les nerfs périphériques, le cœur et les reins.

Si elle n'est pas détectée et traitée à temps, l'EGPA peut évoluer gravement, provoquant une défaillance multiviscérale, voire mettre la vie en danger. Par conséquent, la détection précoce des signes cutanés est très importante, aidant à diagnostiquer précocement et à prévenir les complications graves", a souligné le Dr Vu Huy Luong.

Selon les experts, pendant la phase d'inflammation aiguë, les patients sont généralement traités par des immunosuppresseurs à forte dose, puis progressivement réduits en fonction de la réponse clinique et surveillés à long terme pour contrôler la maladie.

Hà Lê
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