La patiente est Mme S.K (nee en 1989 de nationalite cambodgienne) enceinte de trois mois et a ete emmenee a l'hopital Cho Ray a la mi-octobre dans un etat de douleurs thoraciques intenses. Le diagnostic a montre qu'elle souffrait du syndrome de Marfan accompagne d'une greffe d'une artere principale aiguë de type A et d'une tumeur a la base de l'artere principale une situation qui menaçait directement la vie de la mere et du fœtus.
Selon le Dr Nguyen Thai An - Chef du service de reanimation et de chirurgie cardiaque de l'hopital Cho Ray de Ho-Chi-Minh-Ville la detection precoce et le transfert de ligne rapide jouent un role decisif. L'ablation de l'artere principale de Stanford A est une intervention cardiovasculaire urgente le risque de deces augmente d'heure en heure et est particulierement dangereux a la fin de la grossesse lorsque le flux sanguin et la pression arterielle augmentent fortement. Dans ce cas le
Face a la situation critique l'equipe de Cho Ray s'est coordonnee d'urgence avec les obstetriciens de l'hopital Hung Vuong pour elaborer un plan optimal.
Le plus grand defi est le risque de saignement apres l'accouchement en particulier pour les patients souffrant de maladies coronariennes graves. Par consequent il faut choisir un moment d'intervention tres precis' a declare le Dr Nguyen Thai An. Les deux equipes ont convenu d'accoucher precocement. Le garçon est ne en toute securite et les mesures de prevention des saignements post-partum ont ete mises en œuvre directement dans la salle d'operation.
Environ 24 a 36 heures apres l'accouchement lorsque l'etat s'est stabilise le patient a ete transfere pour une intervention chirurgicale afin d'extraire et de separer la valve principale. Il s'agit d'une intervention chirurgicale particulierement complexe en raison de la propagation de la lesion et de l'agrandissement de la paroi de la valve principale accompagne d'une perforation grave de la valve.
L'equipe a decide de remplacer l'ensemble de la racine et de la paroi de la veine principale par des vaisseaux sanguins artificiels tout en conservant la valve naturelle afin d'eviter d'avoir a utiliser des anti-inflammatoires a vie. L'operation a dure 8 heures et s'est deroulee de maniere fluide aidant le patient a bien recuperer.
Selon les experts le syndrome de Marfan represente un taux d'1/3 000 a 1/1 000 de la population. Bien qu'il soit relativement courant dans le groupe des maladies hereditaires des tissus conjonctifs tout le monde ne rencontre pas de complications graves telles qu'un gonflement ou une operation d'une artere principale pendant la grossesse. Pendant de nombreuses annees Cho Ray n'a enregistre qu'environ 5 femmes ayant des lesions d'une artere principale et ont toutes ete sauvees ; le cas de Mme S.K
Les medecins recommandent aux personnes atteintes de Marfan d'etre suivies regulierement pour detecter precocement l'aorte et de subir une intervention chirurgicale proactive si necessaire. Les femmes qui ont l'intention de tomber enceintes doivent subir un examen cardiovasculaire et un echocardiogramme avant la conception ; les proches des patients doivent egalement subir un depistage genetique.
L'accouchement rend le systeme circulatoire beaucoup plus fort et peut aggraver la maladie sous-jacente. Si elle est detectee tot la medecine moderne peut tout a fait proteger la mere et l'enfant' a souligne le Dr Nguyen Thai An.
