Le département de chirurgie plastique esthétique et interdisciplinaire de l'hôpital central des maladies tropicales vient de recevoir et de traiter la patiente V.T.M, 54 ans, de Hai Phong. La patiente a été diagnostiquée avec la maladie de Hailey-Hailey - une maladie dermatologique héréditaire rare avec un taux d'incidence d'environ 1/50 000 personnes.
Lors de son admission à l'hôpital, le patient a présenté de nombreuses zones de peau rouge, enflée, lisse et avec un écoulement généralisé des deux côtés du cou, des aisselles, des plis du sein, de l'aine, des coudes et des hanches. Les lésions provoquent une douleur prolongée, affectant gravement la vie quotidienne et la qualité de vie.
Partageant avec le médecin, le patient a déclaré qu'il souffrait de la maladie depuis 6 ans, dont la situation s'est aggravée au cours des 2 dernières années. Les épidémies successives ont fait que la peau aux plis était toujours en état d'ulcères et de douleurs. Bien qu'ils aient été traités dans de nombreux établissements médicaux à Hanoï et Hai Phong, les lésions n'ont diminué que pendant une courte période, puis ont rapidement rechuté.
Il est à noter que l'anamnèse familiale révèle que le père, l'oncle paternel et la sœur cadette du patient avaient également des antécédents similaires, ce qui révèle des facteurs héréditaires évidents de cette maladie.
Selon le Dr Pham Minh Tam, spécialiste en dermatologie, département de chirurgie plastique esthétique et interdisciplinaire, la maladie de Hailey-Hailey est une pathologie due à une mutation génétique qui perturbe la liaison entre les cellules de l'épiderme. La conséquence est que la peau devient lâche, se fissure facilement et forme des poches d'eau en cas de friction ou dans des conditions chaudes et humides, augmentant la transpiration.
Ce n'est pas une simple infection ou une dermatite atopique ordinaire, mais une maladie chronique de nature héréditaire. Des températures élevées, une transpiration excessive, un frottement ou une surinfection bactérienne, virale ou fongique peuvent tous provoquer une propagation plus violente de la maladie", a déclaré le docteur Tâm.
Après l'examen et la réalisation des tests nécessaires, les médecins ont élaboré un protocole de traitement médical combinant médicaments oraux et topiques et contrôlant la surinfection. Pour réduire le risque de récidive à long terme, le patient a reçu l'injection de toxine botulique A (Botox) afin de réduire la transpiration dans les zones pliées.
Selon les médecins, la réduction de la transpiration aide à limiter l'humidité de l'environnement - un facteur favorable à la récidive de la maladie. En raison de la trop grande surface de lésion, de la sécrétion importante et de la douleur du patient, l'équipe de traitement ne peut pas effectuer d'anesthésie locale comme d'habitude, mais doit effectuer une procédure dans la salle d'opération avec un soutien analgésique pour assurer la sécurité.
Après 7 jours de traitement, les zones de peau saillante et ulcérée du patient sont devenues sèches, les écoulements ont cessé et la douleur a considérablement diminué. Le patient a été autorisé à quitter l'hôpital et a continué à subir des examens de contrôle mensuels pour surveillance et traitement de maintien.
Selon le Dr Pham Minh Tam, Hailey-Hailey est une maladie cutanée héréditaire rare. Bien qu'il n'existe pas encore de méthode de guérison complète, si elle est correctement diagnostiquée et que les facteurs déclenchants sont bien contrôlés, le patient peut toujours limiter les récidives et améliorer considérablement la qualité de vie.
